Ein Projekt von UKIVAS, die Vaskulitis Rare Disease-Gruppe von Großbritannien und Irland
Vaskulitis ist eine Gruppe von durch Entzündung und fibrinoide Nekrose in den Blutgefäßen gekennzeichnet Störungen. Wo keine zugrunde liegende Ursache gefunden wird, wird die Vaskulitis primäre bezeichnet. Vaskulitis wird durch die Größe der Blutgefäße klassifiziert Üblicherweise, die betroffen sind: dh großen Arterien (Aorta und ihrer Hauptäste und entsprechenden Venen), mittelgroße Arterien und Venen inneren Organe versorgen, oder kleine Blutgefäße (kleine Arterien, Arteriolen, Venolen , Kapillaren). Vor kurzem wurde eine für Vaskulitis wurde von der 2012 Chapel Hill Consensus Conference genehmigt.
Die wichtigsten Gruppen von vaskulitische Krankheiten sind unten aufgeführt. Klinische Beschreibungen der Krankheiten können durch Klicken auf die beigefügten Links zu den Vaskulitis UK Web-Seiten zu finden.
Kleine Schiff Vaskulitiden
Primäre kleines Schiff vasculitidies sind stark mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) in Verbindung gebracht. In der Niere diese Bedingungen manifestieren sich als eine nekrotisierende Glomerulonephritis ohne signifikante Immunablagerungen (pauci Immun), die schnell fortschreitende sein kann. Drei große klinische Syndrome von ANCA-assoziierten (AAV) Vaskulitis der kleinen Gefäße werden erkannt:
Eine separate Form von primären Vaskulitis der kleinen Gefäße, nicht mit ANCA assoziiert ist (früher bekannt als Purpura Schönlein-Henoch), das die häufigste Form der Vaskulitis bei Kindern ist. Es wird von Hautausschlägen und Niere und Darm Beteiligung, mit IgA-Ablagerung in den histologischen Läsionen charakterisiert.
Anti-Glomeruläre Basalmembran-Krankheit (früher bekannt als Goodpasture-Krankheit)
Dies ist ein kleines Gefäß aus dem AAV deutliche Vaskulitis und zeichnet sich durch die Anwesenheit von zirkulierenden anti-glomerulären Basalmembran (anti-GBM) Antikörper (in bis zu 92% der Fälle). Klinische Präsentation ist in der Regel mit rasch progredienter Glomerulonephritis und diffuse alveoläre Blutung. Diese Organe sind gezielt aufgrund des Vorhandenseins des Autoantigens, das alpha 3 Kette des Typ-IV-Kollagen, in den Basalmembranen.
Anti-GBM-Krankheit ist eine seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 1 pro Million. Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit sind das Rauchen und HLA DR15 oder DR4 Positivität. Es gibt eine bimodale Alterseinfalls mit Spitzen in dem dritten und dem siebten Jahrzehnte.
Nierenbiopsie zeigt typischerweise eine schwere akute nekrotisierende und sichelförmiger Glomerulonephritis mit Immunofluoreszenz auf der GBM die Anwesenheit von IgG in einem linearen Muster bestätigt wird. Bis zu 55% der Patienten wird die Nierenersatztherapie (RRT) bei der Präsentation benötigen, und dies ist ein starker Prädiktor für den laufenden Bedarf an RRT.
Die Behandlung ist ähnlich der von einem anderen Organ / lebensbedrohlichen kleinen Schiff Vaskulitiden, in diesem Fall mit dem Schwerpunkt auf die Verringerung / Beseitigung von Antikörper und Blockade der entzündlichen / zerstörerischen Folgen. Diese mit hohen Anfangsdosis Steroide erreicht wird (gepulste Methylprednisolon verwendet werden, wenn lebensbedrohliche Erkrankung, gefolgt von 1 mg / kg täglich oral Prednisolon, in der Regel bis zu einer maximalen Dosis von 60 mg begrenzt, dann reduziert) und oralen Cyclophosphamid 2 mg / kg pro Tag. Zusätzlich prompt Träger Plasmapherese wird empfohlen, mit bis zu 14 Sitzungen, idealerweise täglich oder bis anti-GBM Antikörper nicht erkannt werden kann.
Andere Behandlungen in der Einstellung der ersten Zeile Therapieversagen oder Kontraindikation verwendet werden, umfassen Rituximab und Mycophenolatmofetil. Die Rolle der neueren Biologics und anderen Mitteln den Entzündungsprozess zu steuern, bleibt zu klären.
Die Behandlung unterscheidet sich von den anderen kleinen Behälter Vaskulitiden in dieser Wartungs Immunsuppression Therapie wird selten aufgrund der geringen Rückfallrate (2-3%), wenn die Entfernung der pathogenen Antikörper benötigt wurde erreicht. Kortikosteroide sind in der Regel innerhalb von 6 Monaten nach der Präsentation, mit Cyclophosphamid Dauer typischerweise auf etwa 3 Monate verjüngt und eingestellt.
Obwohl lebensbedrohlich, kann Lungenblutungen in der Regel innerhalb einer bestimmten Anzahl von Tagen durch die schnelle und umfassende Behandlung, extrakorporale Membranoxygenierung ist jetzt eine Option zu erhalten Leben in den frühen Tagen des Management gesteuert werden.
Die renale Prognose unterscheidet sich von akutem Nieren sekundär zu AAV in dieser Erholung der Nierenfunktion ist ungewöhnlich bei Patienten, die Dialyse benötigen oder sind Oligo-Anurie bei Beginn. Auf der anderen Seite in der Regel eine sofortige Behandlung erfolgreich bei Patienten mit Plasma-Kreatinin <500micromol / L bei der Präsentation unabhängig Nierenfunktion bei der Aufrechterhaltung. Die Nierentransplantation ist eine erfolgreiche Behandlungsoption in geeigneten Kandidaten, deren Nierenfunktion nicht erholt. Die Patienten können für die Transplantation in Betracht gezogen werden, wenn sie anti-GBM Antikörper negativ sind, obwohl gängige Praxis für 12 Monate von der Kontrolle der Krankheitsaktivität zu warten ist.
Etwa 30% der Patienten mit Anti-GBM-Krankheit kann auch ANCA-Antikörper haben. Es wird vorgeschlagen, dass die Anti-GBM-Antikörper und offenkundige Krankheitsmanifestationen in dieser "doppelt positiven Patienten nach einer Schädigung durch zuvor nicht erkannte AAV verursacht wird, kann zu entwickeln.
Solche Patienten haben eine anfängliche Ergebnis ähnlich der anti-GBM-Krankheit allein und sollte entsprechend behandelt werden. Jedoch können sie aufgrund der ANCA, Rückfall und daher wartungs immunosuppressive Behandlung, ähnlich denen, mit AAV allein erfordern.
Arteriitis temporalis
Riesenzellarteriitis (GCA) ist die häufigste Form der Vaskulitis im Vereinigten Königreich, mit einer Inzidenz von 2,2 Fällen / 10000 Personenjahre in den über 40 Jahren GCA durch eine Entzündung der mittleren und großen Blutgefäße verursacht wird, vor allem rund um Kopf und Hals. Es stellt in der Regel mit plötzlich einsetzender Kopfschmerzen, Kopfhaut Zärtlichkeit, Kiefer Claudicatio und systemische Verstimmung mit Sehverlust durch ischämische Optikusneuropathie nach anterior in bis zu 20%. Es gibt eine Überlappung mit polymyalgia rheumatics (PMR), mit 50% der Patienten mit GCA beschreibt auch PMR Funktionen.
Medium Vaskulitis
Große Vaskulitis:
Variable Vaskulitis
Die 2014 Leitlinien für die Verwaltung von ANCA assoziierten Vaskulitiden sind mit der Zusammenarbeit der Vaskulitis RDG produziert. Sie können online abgerufen werden. Die Leitlinien für 2007 zugegriffen werden kann und die European League Against Rheumatism (EULAR) Richtlinien für die Behandlung von mittleren und kleinen Vaskulitis zugegriffen werden kann. Ein auf der Verwendung von Rituximab in ANCA-assoziierte Vasculitis wurde kürzlich von Experten auf diesem Gebiet hergestellt.
EULAR-Richtlinien
Kleine Vaskulitis
Kleine Schiff Vaskulitiden sind seltene Erkrankungen, die stark im Zusammenhang mit Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper (ANCA) sind. In der Niere, wirkt das Verfahren überwiegend den Glomeruli, was zu einer pauci immunen nekrotisierende sichelförmiger Glomerulonephritis. Die Patienten können mit rasch progredienter Glomerulonephritis präsentieren und andere systemische Eigenschaften, einschließlich Lungenblutungen, die eine fulminante Darstellung haben können. Seit der Einführung der Immunsuppression, haben die meisten Patienten mit Vaskulitis eine schub / remittierender chronischen Verlauf. In den letzten 20 Jahren hat sich das Management der ANCA-assoziierten Vaskulitis durch eine Reihe von randomisierten, kontrollierten klinischen Studien informiert worden. Ziele der Therapie sind zu induzieren und Krankheitsremission aufrechtzuerhalten und Organschäden zu vermeiden, während Nebenwirkungen der Behandlung zu vermeiden.
ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Vaskulitis kann in nicht-spezifischer Weise, mit Unwohlsein, Müdigkeit, Arthralgie, Myalgie und Gewichtsverlust vor.
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) wird von der oberen Atemwege Beteiligung, Lungenerkrankungen (einschließlich Lungeninfiltraten oder Knötchen, Hämoptoe, Lungenblutungen, Pleuritis, Dyspnoe) und Nierenbeteiligung gekennzeichnet. Granulomatous Gewebezerstörung kann insbesondere dann auftreten, in der oberen Atemwege (Nase und Nasennebenhöhlen). Periorbitale Massen und Augenkrankheit (Skleritis, Episkleritis, Uveitis, retinale Vaskulitis) können ebenfalls auftreten. Krankheit lokalisiert der oberen Atemwege und Augen / Bahnen ohne systemische Beteiligung wird auch anerkannt.
Mikroskopische Polyangiitis durch Nieren- und Lungenbeteiligung, ohne granulomatöse Gewebezerstörung gekennzeichnet. Die Lungenerkrankung ist oft eher ein fibrosierende, restriktive Muster. Lungenblutungen mit einer fulminanten Präsentation tritt auch auf.
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom) ist durch eine ausgeprägte Hyper Eosinophilie und Gewebe eosinophilen Infiltration gekennzeichnet, verbunden mit Granulome und Vaskulitis. Allergische Rhinitis und Asthma vorangehen, die Entwicklung von EGPA. Periphere Nerven, Herz- und Magen-Darm-Beteiligung kann auftreten.
Es ist wichtig, andere systemische Erkrankungen zu betrachten, bakterielle Endokarditis, Bösartigkeit, Drogen, HIV und Virushepatitis in der Differentialdiagnose von Vaskulitiden einschließlich subakute.
Arteriitis temporalis
Die 1990 ACR Klassifizierungskriterien wurden nicht als diagnostische Kriterien entworfen, sondern sind nützlich als Beschreiber der klinischen Merkmale, einschließlich:
Das Vorhandensein von 3 oder mehr Kriterien ergibt eine Empfindlichkeit von 93,5% und eine Spezifität von 91,2%.
Falsch-negative Biopsien Schläfenarterie (TAB) können auf Grund Läsionen oder suboptimalen Technik zu überspringen; Biopsieproben sollten mindestens 1 cm lang, vorzugsweise> 2 cm und ergriffen werden innerhalb einer Woche nach Beginn der Behandlung mit Glukokortikoiden sein. Eine positive TAB prognostische Informationen, mit neuro-ophthalmologische Komplikationen verbunden ist, und TAB ist derzeit der Goldstandard für die Diagnose. Vaskuläre Ultraschall wird derzeit untersucht als Alternative Diagnosewerkzeug. Die (DCVAS) Studie ist eine multinationale Projekt Klassifikation und diagnostischen Kriterien neu zu definieren, für GCA derzeit im Gange ist.
Induktions-Therapie für ANCA-assoziierten Vaskulitiden (GPA und MPA)
Classically eine Kombination von Cyclophosphamid und hochdosierten oralen Kortikosteroiden (1 mg / kg anfänglich (max 60 mg / Tag), konisch bis 10 mg / Tag für 3-6 Monate) verwendet wurden Remission im aktiven ANCA-assoziierten Vaskulitis zu induzieren, eine Remissionsrate geben von 90% nach 6 Monaten.
Pulsed Cyclophosphamid alle 2 Wochen für die ersten 3 Dosen gegeben, und dann alle 3 Wochen für bis zu 7 weitere Dosen in Kombination mit Kortikosteroiden war genauso wirksam wie tägliche orale Cyclophosphamid bei der Induktion der Remission der Krankheit in einer randomisierten kontrollierten Studie, mit einem wesentlich geringeren Gesamt Cyclophosphamid Dosis. Die Rezidivrate mit der niedrigeren Dosis Cyclophosphamid war etwas höher, aber aufgrund reduzierter Toxizität intravenösen Cyclophosphamid ist im allgemeinen bevorzugt. ()
Cyclophosphamid Dosisreduktionen erforderlich sind, die für das Alter und schlechte Nierenfunktion - siehe BSR 2007-Richtlinien.
Im Jahr 2010, zwei randomisierten, kontrollierten klinischen Studien wurden veröffentlicht (; Stone et al), dass die Depletion von B-Zellen zeigt, die eine anti-CD20-monoklonalen Antikörper (Rituximab) in Kombination mit Corticosteroiden, mit oder ohne niedrig dosiertem Cyclophosphamid, verwendet wurde, als wirksam bei der Remission induzieren als traditionelle Cyclophosphamid-basierten Regimen. Rituximab ist in Fällen von Cyclophosphamid bevorzugt on-going chronische Infektion, Malignität oder bei jungen Patienten, die ihre Fruchtbarkeit zu erhalten. Es gibt Hinweise darauf, dass Rituximab ist besonders wirksam bei schub und refraktärer Erkrankung.
Der Nutzen der Plasmaaustausch im aktiven Nieren ANCA-assoziierten Vaskulitiden und / oder Lungenblutung wird derzeit geprüft gekennzeichnet ist, randomisierten, eine multizentrische kontrollierte Studie. Wo Patienten für diese Studie nicht geeignet sind, adjuvante Plasmaaustausch, zusätzlich Immunsuppression auf die Induktion, ist bei Patienten mit schwerer Niereninsuffizienz (Serum-Kreatinin> 500μmol / l) und / oder signifikante Lungenblutungen häufig verwendet wird, basierend auf den Ergebnissen der MEPEX Versuch
Die MYCYC Studie vergleicht Mycophenolatmofetil an Cyclophosphamid bei der Induktion der Remission bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden im Jahr 2013 berichten.
Methotrexate Induktionstherapie kann verwendet werden, sollte aber für Krankheit ohne systemische Organbeteiligung und ohne Gewebezerstörung reserviert werden.
Patientenüberwachung während der Induktionstherapie
Unerwünschte Ereignisse sind während der Induktionstherapie, insbesondere Infektionen häufig, und die Patienten sollten genau überwacht werden und haben einen schnellen Zugang zu spezialisierten Zentrum, vor allem im Falle von Fieber.
Bei Patienten, die orale cyclophamide sollten ihre Blutbild wöchentlich kontrolliert haben, und Cyclophosphamid sollte, wenn die Gesamtzahl der weißen Zahl unter 4 x 109 / l fällt abgesetzt werden, nur mit einer niedrigeren Dosis Neustart, wenn die Leukozytenzahl erholt. Bei Patienten, die gepulste IV Cyclophosphamid sollten ihre Leukozytenzahl zwischen 7-10 Tagen nach jeder Dosis überprüft haben. Wenn der Leukozytenzahl unter 4 x 109 / l fällt, sollte Cyclophosphamid eingestellt und mit einer niedrigeren Dosis wieder gestartet werden, sobald die Zählung erholt hat.
Das wurde für Patienten mit systemischer Vaskulitis als Krankheit Scoring-Tool validiert. Dies kann bei der Überwachung eines Patienten erste Präsentation, die Überwachung Ansprechen auf die Behandlung und Identifizierung Remission und Rückfall hilfreich sein.
Darüber hinaus hat der Vasculitis Damage Index validiert Schaden erwachsen als Folge der Erkrankung und der Behandlung zu erfassen. Die Ausbildung ist erforderlich genau diese Scoring-Systeme zu verwenden. Diese Ausbildung kann zugegriffen werden.
Remissionserhaltende Therapie bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Nach der Induktion der Remission, Cyclophosphamid sollte für die Wartung Immunsuppression ersetzt werden. In einer randomisierten kontrollierten Studie, Substitution von Azathioprin (2 mg / kg) für Cyclophosphamid nach drei Monaten war genauso wirksam wie die Fortsetzung von Cyclophosphamid für ein Jahr Erlass bei der Aufrechterhaltung, mit reduzierter Toxizität ().
Azathioprin war wirksamer in remissionserhalt in ANCA-assoziierten Vaskulitiden als Mycophenolatmofetil, und so Mycophenolatmofetil sollte für diejenigen Patienten, intolerant von Azathioprin reserviert werden.
In den Ländern mit erhaltener Nierenfunktion (GFR> 30 ml / min), ist Methotrexat ein alternatives Mittel zur Vergebung Wartung.
Es ist unklar, wie lange Erhaltungstherapie fortgesetzt werden sollte, aber die meisten Ärzte ein Minimum von 2-3 Jahren Therapie empfehlen. Relapse (50% bis 5 Jahre) kann jederzeit auftreten und die Patienten sollten regelmäßig (alle 3 Monate) überprüft werden, auf Anzeichen von Krankheit Rückfall oder Medikamententoxizität. Relapse tritt häufiger bei Granulomatose mit Polyangiitis und diejenigen, die ANCA positiv bleiben.
Verwaltung von EGPA (Churg-Strauss-Syndrom)
Management ist abhängig von der Schwere der Erkrankung. Die Schwere der Krankheit kann mit dem Fünf-Faktoren-Score (1 Punkt für jede bewertet: Kreatinin> 140 & mgr; mol / l, Proteinurie> 1 g, schwere GI Beteiligung, Kardiomyopathie und des zentralen Nervensystems Anzeichen Cyclophosphamid Induktion verbessert das Überleben bei denjenigen Patienten mit einem 5-Faktor-Score. von mehr als 2.
In weniger schweren Krankheit kann allein Kortikosteroiden verwendet werden.
Feuerfest- und häufig rezidivierenden ANCA-Vaskulitis
Minor Rezidiven, ohne systemische oder Organbedrohlichen Eigenschaften können durch eine vorübergehende Erhöhung in Corticosteroid Dosierungs verwaltet werden.
Bei größeren Schüben können weitere Induktionstherapie erforderlich. Rituximab zeichnet sich als eine nützliche Therapie bei dieser Gruppe von Patienten. Die randomisierte, kontrollierte Studie vergleicht Rituximab gegen Standard Azathioprin Behandlung auf Erlass Wartung in rezidivierende Krankheit. Für NICE Leitlinien für den Einsatz von Rituximab in ANCA assoziierten Vaskulitiden klicken.
Andere Therapien wurden bei Patienten mit refraktärer und häufig rezidivierende Krankheit und fachliche Beratung sollte gesucht werden, verwendet.
Adjunktive Behandlungen und Detektieren unerwünschten Wirkungen der Therapie
Arteriitis temporalis
British Society of Rheumatology (BSR) Behandlungsrichtlinien teilen Patienten in solche mit unkomplizierten GCA (ohne sichtbare Symptome oder Kiefer oder Zunge Claudicatio), der mit Mundprednisolone 40-60mg pro Tag behandelt werden können, und komplizierte GCA (visuelle Symptome entwickeln, zB Amaurose fugax oder Sehverlust), der sollte die intravenöse Methylprednisolon 500 mg erhalten täglich von 60 mg oral Prednisolon gefolgt für 3 Tage bis 1 g. Glukokortikoide sollte nicht vor der Biopsie als Verzögerung verweigert werden kann, um das Risiko von Sehverlust erhöhen. Knochen und Magenschutz sollten zusammen verschrieben werden. Aspirin 75mg pro Tag kann das Risiko für Sehverlust und zerebrovaskuläre Unfälle reduzieren und gestartet werden soll, wenn keine Gegenanzeigen vorliegen. Eine Probe Mundprednisolone Reduzierungsplan wäre: ein Tag für 4 Wochen 40-60mg, dann reduzieren, indem alle 2 Wochen 10mg pro Tag bis 20 mg, dann reduzieren, indem alle 2-4 Wochen 2,5 mg pro Tag bis 10 mg, dann reduzieren, indem jeder 1mg 12 Monate. Bei Patienten, die Glukokortikoid-Reduktion aufflackern kann jedoch so Dosierungensollte individuell Aktivität Krankheit auf der Grundlage der Beurteilung der Symptome, der klinischen Untersuchung und Entzündungsmarker titriert werden. Es gibt keine spezifischen Biomarkern für GCA Diagnose oder Überwachung gegenwärtig.
Der Nachweis für die Steroid Sparing Mittel in GCA ist nicht schlüssig, obwohl dies zu Studiendesign zurückzuführen sein kann, klinisch die Zugabe von Methotrexat kann eine schnellere Reduktion bei Patienten mit schwerer Glukokortikoid schädliche Wirkungen erlauben und es gibt Fallberichte von Leflunomid und Azathioprin auch dazu genutzt, unter diesen Umständen. Randomisierte kontrollierte Studien von biologischen Therapien, einschließlich Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF) Therapien haben keine Wirksamkeit in GCA demonstriert aber die Ergebnisse sind aus der internationalen GiACTA Studie abgewartet, die derzeit die Wirksamkeit und Sicherheit von Tocilizumab prüft, ein Interleukin (IL) -6-Rezeptor Antagonist, der bei Behandlung der Krankheit Remission bei Patienten mit GCA.
Die Patienten sollten klinisch für die Entwicklung von ischämischen Manifestationen überwacht werden, einschließlich Okklusion von Extremitätengefäße, Aorten-Beteiligung und Herz-Kreislauf- Erkrankungen, einschließlich Impulse, bruits und Blutdruckmessungen. Brustradiographien zu Beginn und alle zwei Jahre sollte die Entwicklung von Aortenaneurysma auszuschließen durchgeführt werden, die in den ersten fünf Jahren in über 20% der Patienten mit GCA vorhanden sein können. In der klinischen Praxis 18F-Fluorodeoxyglucose (FDG) Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) Scan-Zeit für Patienten mit anhaltenden systemischen Symptomen und hoher Entzündungsmarker trotz Glucocorticoid-Behandlung vorbehalten ist, obwohl Mesaortitis mehr als die Hälfte der neu diagnostizierten Patienten mit GCA demonstrierte wurde mit dieser Bildgebungsmodalität. Glucocorticoid unerwünschte Ereignisse sollten, insbesondere Gewichtszunahme, Diabetes, Bluthochdruck, Osteoporose, Glaukom, Infektion und Dyslipidämie beobachtet und angesprochen werden.
Das Oxford Handbook of Paediatric Rheumatology liefert Informationen für Angehörige der Gesundheitsberufe einschließlich detaillierter Untersuchungen und Behandlungsrichtlinien für die verschiedenen Formen der Kinder Vaskulitis, wichtige Differentialdiagnosen und andere Fachinformationen.
EUVAS hat mehrere große internationale klinische Studien in den letzten zwei Jahrzehnten organisiert. Die Ergebnisse der bisher veröffentlichten EUVAS Studien sind auf ihrer Website, sowie Informationen über die aktuell aktiven klinischen Studien in Vaskulitis zur Verfügung.
Plasmaaustausch und Glukokortikoid-Dosierung bei der Behandlung von Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper Vaskulitis: eine internationale randomisierte, kontrollierte Studie.
Plasmaaustausch (PLEX), ein Verfahren zur schnellen potentiell pathogenen Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper und andere mediatorsof Entzündung und Gerinnung ist, hat Versprechen als Zusatztherapie bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) gezeigt frühen Krankheitskontrolle zu verbessern und zu verbessern Raten von Nieren Erholung bei schwerer Krankheit. Glucocorticoide (GC) sind eine Standardtherapie bei der Behandlung von AAV. Hohe Dosen von GC frühen Krankheits obwohl unleugbar Krankheitsaktivität aufgrund ihrer entzündungshemmende und immunsuppressive Eigenschaften, erhöhen auch das Infektionsrisiko insbesondere bei älteren Menschen und in Gegenwart von Urämie reduzieren. Es gibt keine randomisierten Studie Daten GC Dosierung zu führen.
PEXIVAS ist eine multizentrische, offene, faktorieller, randomisierte, kontrollierte Studie bei schwerer ANCA-assoziierten Vaskulitiden (aktiv neu diagnostizierten oder rezidivierendem). Die primären Ziele sind, die Wirksamkeit der Plasmaaustausch (PLEX) zusätzlich zur Bestimmung der Nierenerkrankung zu immunsuppressiven Therapie und Glucocorticoide (GC) bei der Verringerung der Tod und im Endstadium, und die Nichtunterlegenheit eines reduzierten dosiertem Glucocorticoid-Therapie zu bestimmen, bei der Reduzierung Tod und end-stage renal disease. Fünfhundert Teilnehmer werden randomisiert, 1: 1, adjunctive Plasmaaustausch (PLEX) zusätzlich zur Standard immunsuppressive Therapie und Glucocorticoide (GC) oder Standard-immunsuppressive Therapie und GC ohne PLEX zu empfangen. Die gleichen 500 Patienten werden randomisiert, 1: 1, mit reduzierter Dosis GC Verjüngung oder Standarddosis GC Verjüngung erhalten.
Rituximab jetzt als ein wirksames Medikament für die anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (ANCA) Vaskulitis nach großen und Studien berichtet im Jahr 2010. Nach einer Zeit etabliert ist, seine Wirkung nachlässt und die Krankheit zurückkehren kann.
Die RITAZAREM Studie wird herausfinden, ob Rituximab Wiederholung stoppt Vaskulitis Rückkehr und ob es funktioniert besser als die älteren Behandlungen, Azathioprin oder Methotrexat. Es wird uns auch sagen, wie lange die Patienten bleiben auch nach der wiederholten Rituximab Behandlungen gestoppt werden, und wenn wiederholt Rituximab ist sicher. Wir sollten auch nützliche Informationen über die Auswirkungen von Rituximab auf die Lebensqualität und wirtschaftliche Maßnahmen zu lernen. Die Studienergebnisse helfen, die beste Behandlung für zukünftige Patienten entscheiden, wer ihre Vaskulitis zunächst mit Rituximab behandelt haben.
RITAZAREM zielt darauf ab, Patienten mit nachgewiesener ANCA Vaskulitis, deren Krankheit zurückkommen 'rezidivierenden Vaskulitis "zu rekrutieren. Alle Patienten werden mit Rituximab und Steroiden behandelt werden, und wir gehen davon aus, dass die meisten gut reagiert. Wenn ihre Krankheit nach vier Monaten unter angemessenen Kontrolle ist, eine weitere Behandlung mit entweder Rituximab (eine Einzeldosis je 4 Monate für zwei Jahre) oder Azathioprin Tabletten werden zufällig ausgewählt werden. Die Patienten in der Rituximab und Azathioprin Gruppen werden dann verglichen werden. Die Patienten werden für vier Jahre in der Studie sein.
Die Studie wurde von den Mitgliedern der Europäischen Vaskulitis Studiengruppe (EUVAS) und der Vaskulitis Clinical Research Consortium (VCRC) ausgelegt. Es wird 190 Teilnehmer aus 30 Krankenhäusern in Europa, den USA, Australien und Mexiko gehören. RITAZAREM wird von Arthritis Research UK, die US-National Institutes of Health und von Roche / Genentech finanziert.
Eine Studie zur Bewertung der Sicherheit und Wirksamkeit von CCX168 in Patienten mit ANCA-assoziierte Vaskulitis Erkrankungen der Nieren zur Bewertung
Das Ziel dieser Studie ist es, die Behandlung zu optimieren Remission bei Patienten mit nicht-lebensbedrohlichen anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörper renale Vaskulitis (AARV) mit leichter bis mittelschwerer Nierenbeteiligung zu induzieren. Die Absicht ist es, die Toxizität der Induktionstherapie durch eine Verringerung der Gesamtbelichtung mit oder Eliminieren vollständig die Verwendung von systemischen Kortikosteroiden während der Induktionsperiode mit einem Inhibitor des Komplements C5a-Rezeptor plus Cyclophosphamid zu reduzieren.
Eine Open-Label-Studie mit Rituximab zur Behandlung von pädiatrischen ANCA assoziierten Vaskulitiden. Diese internationale Studie wird im Jahr 2013 geöffnet und zielt darauf ab, 25 Kinder weltweit mit ANCA Vaskulitis (GPA oder MPA) zu rekrutieren. Die Studie wird von Roche gesponsert.
Eine internationale randomisierte, kontrollierte Studie von Mycophenolatmofetil gegen Cyclophosphamid zur Induktion der Remission von Polyarteriitis nodosa bei Kindern. Dieser Forscher führten Studie von ARUK finanziert wird und in 2013 eingerichtet.
DCVAS ist eine multinationale, Beobachtungsstudie, die diagnostischen Kriterien und Aktualisierung Klassifizierungskriterien in Vaskulitis entwickeln soll. Kliniker verwenden oft eine Liste von Zeichen und als diagnostische Kriterien bekannten Symptome zu bestimmen, ob ein Patient eine bestimmte Krankheit hat. Es liegen noch keine diagnostischen Kriterien für Vaskulitis. klare Diagnosekriterien wird dazu beitragen, die richtige Diagnose zu machen und beginnen eine geeignete Therapie Verzögerungen reduzieren. Einstufungskriterien sind zu einer Gruppe Patienten in verschiedene Arten von Vaskulitis verwendet und sind nützlich für Patienten, die in klinischen Studien zu studieren. Die aktuellen Klassifikationskriterien wurden vor der Verfügbarkeit moderner Tests entwickelt, wie ANCA-Tests oder MRT. Mit unserem zunehmenden Verständnis der Vaskulitis, ist es nun an der Zeit, diese Kriterien zu revidieren.
Gefördert durch das American College of Rheumatology, der European League Against Rheumatism und der Vaskulitis-Stiftung, wird die Studie geleitet und von der University of Oxford koordiniert. Mehr als 75 Standorten in 29 Ländern in Asien, Australien, Europa, Nordamerika, Südamerika und Großbritannien werden in die Studie aufgenommen werden. Seiten werden insgesamt 3500 Patienten, 2000 mit einer neuen Diagnose einer Vaskulitis und 1500 mit ähnlichen Symptomen zu denen mit Vaskulitis rekrutieren. Ab Februar 2012 928 Patienten aus 55 Standorte wurden in die Studie rekrutiert worden, und wir planen, unser Ziel bis Dezember 2013 zu erreichen.
Ein neues Projekt, das darauf abzielt, die anonymisierten Informationen über die klinischen und demografischen Merkmale von Patienten mit Vaskulitis in Großbritannien und Irland diagnostiziert zu sammeln. Diese Informationen werden verwendet, um einen Überblick über die Häufigkeit, Demografie zu erhalten, Organbeteiligung und die Ergebnisse der Vaskulitis in Großbritannien. Das ist an dem Projekt beteiligt und wird unterstützt durch.
Andere Quellen für Informationen über klinische Studien in Vaskulitis: